Childhood disintegrative disorder: distinction from autistic disorder and predictors of outcome

Traduction: G.M.

J Child Neurol. 2013 Dec;28(12):1587-98. doi: 10.1177/0883073812472391. Epub 2013 Jan 22.

Trouble désintégratif de l'enfance: distinction avec le trouble autistique et indicateurs de l'issue

Rosman NP, Bergia BM.

Source

1Departments of Pediatrics and Neurology, Division of Pediatric Neurology, Boston University School of Medicine, Boston Medical Center, Boston, MA, USA.

Le trouble désintégratif de l' enfance , une maladie rare, trouble neurologique progressif sans relâche , d'abord décrit par Heller en 1908 , reste une condition d'un grand intérêt . Il a longtemps été débattu pour savoir si c'est un trouble discret ou tout simplement une variante d'apparition tardive de l'autisme infantile .  
Nous avons étudié 6 cas de trouble désintégratif de l'enfance , recueillis sur 8 ans , et suivis pendant 2,5 à 22 ans (moyenne 8,6 années ) . Le trouble désintégratif de l'enfance commence plus tard dans la vie que l'autisme , et après une période de développement tout à fait normal ; la régression est plus globale et plus sévère que dans l'autisme , les crises sont plus fréquentes que dans l'autisme , mais l'organicité démontrable dans l'enfance trouble désintégratif est décidément rare . Enfin , le pronostic est généralement bien pire que dans l'autisme , mais dans ces cas avec ni convulsions, ni activité épileptiforme sur l'électroencéphalographie (EEG ) , le résultat peut être plus favorable .  
Le trouble désintégratif de l'enfance doit être considéré comme une condition distincte de l'autisme infantile .

PMID: 23340080

Abstract

Childhood disintegrative disorder, a rare, relentlessly progressive neurologic disorder, first described by Heller in 1908, remains a condition of great interest. It has long been debated whether it is a discrete disorder or simply a late-onset variant of childhood autism. We have studied 6 cases of childhood disintegrative disorder, collected over 8 years, and followed for 2.5 to 22 years (mean 8.6 years). Childhood disintegrative disorder begins later in life than autism, and following a period of entirely normal development; the regression is more global and more severe than in autism; seizures are more frequent than in autism, yet demonstrable organicity in childhood disintegrative disorder is decidedly rare. Lastly, the prognosis is usually much worse than in autism, but in those cases with neither seizures nor epileptiform activity on electroencephalography (EEG), the outcome may be more favorable. Childhood disintegrative disorder should be viewed as a condition distinct from childhood autism.

KEYWORDS: Heller syndrome, autism, childhood disintegrative disorder, pervasive developmental disorder