Social Responsiveness and Competence in Prader-Willi Syndrome: Direct Comparison to Autism Spectrum Disorder

Traduction: G.M. 

Réactivité et compétences sociales dans le syndrome de Prader-Willi: Comparaison directe avec les troubles du spectre autistique. 

Dimitropoulos A, Ho A, Feldman B.  

Source 

Department of Psychological Sciences, Case Western Reserve University, 11220 Bellflower Road, MTHM 109, Cleveland, OH, 44106-7123, USA, axd116@case.edu. 

Résumé 

Le syndrome de Prader-Willi (SPW), un trouble neurologique caractérisé principalement par une hyperphagie et les préoccupations alimentaires, est causé par l'absence d'expression des gènes actifs paternels dans le bras proximal du chromosome 15. Bien que le comportement inadapté et le profil cognitif dans PWS ont été bien caractérisés, le fonctionnement social a été systématiquement examiné seulement récemment. Les résultats à ce jour indiquent l'exposition de la dépréciation sociale peut refléter des difficultés spécifiques d'interprétation et d'utilisation des informations sociales de manière efficace. En outre, les preuves suggèrent qu'il y a un risque accru de déficits sociaux chez les personnes atteintes du sous type de PWS, la disomie uniparentale origine maternelle (mUPD) en comparaison à celles présentant une suppression 15q11-13 paternelle (DEL) En utilisant l'échelle de la sensibilité sociale (SRS) et l'inventaire des compétences sociales, notre objectif était de comparer le fonctionnement social chez les personnes atteintes de PWS et de troubles du spectre autistique (TSA). Les participants avec mUPD ont eu un même score que les personnes du groupe TSA dans la plupart des domaines SRS.Tous les groupes avaient des difficultés avec les compétences sociales, bien que le groupe DEL ait eu de meilleurs résultat pour le comportement prosocial. Les résultats suggèrent qu'une caractérisation plus poussée du comportement social dans le PWS est nécessaire pour aider à faire progresser la compréhension de la contribution des gènes dans la région critique 15q11-13 pour la susceptibilité de TSA, en particulier en ce qui concerne la surexpression des gènes maternels exprimés dans cette région, ainsi que l'aide à la sensibilisation et au développement/la mise en œuvre des interventions.