Capacité cognitive sociale précoce chez les enfants d’âge préscolaire atteints du syndrome de Prader-Willi et du "trouble du spectre de l’autisme"

Aperçu: G.M.

Les enfants atteints du syndrome de Prader-Willi (SPW) et avec un diagnostic de "trouble du spectre de l'autisme" (TSA) présentent des difficultés en termes de capacité cognitive sociale. La recherche comparant le SPW au TSA est importante étant donné l'implication de la région 15q11-q13 dans la biologie de l'autisme. Cependant, des découvertes récentes mettent en doute l'exactitude de la caractérisation comportementale fondée sur les déclarations des parents. Ainsi, cette étude a examiné la cognition sociale dans une tâche de jeu simulée observable et par rapport de parent chez 50 enfants d’âge préscolaire (âgés de 3 à 5 ans) atteints de SPW, par sous-type, par rapport aux TSA. 

Sur le plan comportemental, le sous-type de délétion paternelle exprime un fonctionnement global supérieur, tandis que le sous-type de disomie maternelle uniparentale est plus similaire au groupe TSA. 

Les résultats sont les premiers à montrer des déficits en capacité cognitive sociale au début du développement. La gravité et les différences de déficits entre les sous-types de SPW sont importantes pour orienter les efforts d’intervention précoce.

J Autism Dev Disord. 2019 Aug 6. doi: 10.1007/s10803-019-04152-4.

Early Social Cognitive Ability in Preschoolers with Prader-Willi Syndrome and Autism Spectrum Disorder

Dimitropoulos A¹, Zyga O², Russ SW².

Author information

1

Department of Psychological Sciences, Case Western Reserve University, 11220 Bellflower Road, Mather Memorial Building, Cleveland, OH, 44106, USA. axd116@case.edu.

2

Department of Psychological Sciences, Case Western Reserve University, 11220 Bellflower Road, Mather Memorial Building, Cleveland, OH, 44106, USA.

Abstract

Children with Prader-Willi syndrome (PWS) and autism spectrum disorder (ASD) present with challenges in social cognitive ability, Research comparing PWS to ASD is important given the implication of 15q11-q13 region in the biology of autism. However, recent findings question the accuracy of relying solely on parent report in behavioral characterization. Thus, this study examined social cognition in an observable pretend play task and by parent report in 50 preschool children (ages 3-5) with PWS, by subtype, compared to ASD. Behaviorally, the paternal deletion subtype expressed overall higher functioning, whereas the maternal uniparental disomy subtype performed more similarly to the ASD group. Results are the first to show deficits in social cognitive ability early in development. The severity and differences in deficits between PWS subtypes are important in informing early intervention efforts.

PMID:31388797

DOI:10.1007/s10803-019-04152-4