02 janvier 2018

Scorbut: Quand c'est une maladie oubliée, la chirurgie fait le diagnostic

Aperçu: G.M.
Contrairement à la plupart des espèces animales, les êtres humains n'ont pas le processus enzymatique pour la conversion du glucose en acide ascorbique (vitamine C), et donc l'obtention de la vitamine à partir de sources alimentaires est essentielle. L'association des divers signes provoqués par une carence en vitamine C est appelée scorbut ou maladie de Barlow, une maladie facilement traitable mais qui peut être fatale. Il est rare dans les pays développés et même dans les sociétés économiquement sous-développées où le régime de base est déjà riche en ascorbate.Nous décrivons ici le cas d'une fillette de 4 ans atteinte de paralysie cérébrale chez qui le diagnostic était orienté vers l'ostéomyélite, sur présentation clinique, imagerie par résonance magnétique et par ultrasons, qui a conduit à une chirurgie révélatrice d'hématomes sous-périostés plaidant en faveur du scorbut .Après la thérapie à la vitamine C, les symptômes ont disparu et l'état général du patient s'est amélioré malgré des signes radiologiques persistants.Des études récentes de cas sporadiques rapportent une forte incidence de scorbut chez les enfants autistes ou avec retards psychomoteurs et le fait que les manifestations musculo-squelettiques sont plus fréquentes. Les mosaïques des symptômes du scorbut sont variées et comprennent des manifestations dermatologiques, dentaires, osseuses et systémiques, ce qui en fait une maladie oubliée et mal diagnostiquée. Une sensibilisation accrue est nécessaire pour éviter une chirurgie inutile, des tests et des procédures inutiles et pour être en mesure de commencer le traitement d'une maladie potentiellement mortelle mais facilement curable.

Open Orthop J. 2017 Nov 20;11:1314-1320. doi: 10.2174/1874325001711011314. eCollection 2017.

Scurvy: When it is a Forgotten Illness the Surgery Makes the Diagnosis

Author information

1
Department of Orthopedic Surgery and Traumatology, Hbib Bourguiba University Hospital Sfax, Tunisia.
2
Marechal Leclerc Argentan Hospital, Argentan, France.

Abstract

Background:

Unlike most of animal species, human beings lack the enzymatic process for the conversion of glucose to ascorbic acid (vitaminC), and therefore getting the vitamin from food sources is essential. The association of the various signs caused by a deficiency of vitamin C is called scurvy or Barlow's disease, an easily treatable disease but can be fatal. It is rare in the developed countries and even economically underdeveloped societies in which the basic diet is already rich in ascorbate.

Methods:

We describe here the case of a 4-year-old girl with cerebral palsy, in whom diagnosis concerns were oriented for osteomyelitis, based upon clinical presentation, ultrasonic and magnetic resonance imaging, led to a surgery revealing subperiosteal hematomas that argues in favor of scurvy.

Results:

After vitamin C therapy, the symptoms are gone and the general condition of the patient improved despite persistent radiological signs.

Conclusion:

Recent studies of sporadic cases report a high incidence of scurvy in children with autism or psychomotor retardation and the fact that musculoskeletal manifestations are more common. The mosaics of the symptoms of scurvy are varied and include dermatological, dental, bone and systemic manifestations, making it a forgotten and misdiagnosed illness. A heightened awareness is needed to avoid an unnecessary surgery, unnecessary tests and procedures and to be able to start treatment for a potentially fatal but easily curable disease.
PMID:29290869
PMCID:PMC5721314
DOI:10.2174/1874325001711011314

Aucun commentaire: